Критерии Джонса: диагностика острой ревматической лихорадки

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ), которую в отечественной традиции часто называют ревматизмом, развивается как отсроченное аутоиммунное осложнение после стрептококковой инфекции глотки. Опасность в том, что её проявления разнообразны и неспецифичны: боль в суставах, сердцебиение, странные непроизвольные движения. Чтобы не пропустить и не переоценить диагноз, в 1944 году кардиолог Т. Дакетт Джонс предложил формализованный набор признаков, который с тех пор многократно пересматривался (последняя крупная редакция AHA вышла в 2015 году). Чтобы сразу освоить логику системы, выберите в калькуляторе ниже признаки, найденные у пациента, и он покажет, складывается ли картина в диагноз.

Зачем нужны критерии Джонса

Главная идея критериев Джонса проста: ни один отдельный симптом ОРЛ не является патогномоничным, то есть строго специфичным только для этой болезни. Артрит встречается при десятках состояний, кардит можно перепутать с вирусным миокардитом, а хорея напоминает неврологические расстройства. Поэтому Джонс предложил диагностировать ОРЛ не по одному признаку, а по сочетанию: статистически значимая комбинация больших и малых критериев делает другую причину маловероятной.

Критерии делят на две группы по диагностической силе. Большие критерии (major) весомы - их наличие сильно повышает вероятность ОРЛ. Малые критерии (minor) - это вспомогательные находки, которые сами по себе слабы, но в сумме поддерживают диагноз. Отдельно стоит обязательное условие - доказательство предшествующей стрептококковой инфекции.

Рассчитать для своей задачи

Пять больших критериев

Классически выделяют пять больших критериев, и их удобно запомнить через мнемонику по первым проявлениям. Перечислим их.

• Кардит - воспаление сердца, поражающее эндокард, миокард или перикард. Самое грозное проявление: именно кардит формирует приобретённые пороки сердца, прежде всего митрального и аортального клапанов. Проявляется новым органическим шумом, кардиомегалией, признаками сердечной недостаточности. В редакции 2015 года субклинический кардит, выявленный только на эхокардиографии, тоже засчитывается как большой критерий.
• Полиартрит - мигрирующее воспаление крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Ключевое слово - мигрирующий: воспаление как бы перескакивает с сустава на сустав, при этом не оставляет деформаций и хорошо отвечает на салицилаты.
• Хорея Сиденгама (малая хорея) - неврологическое проявление в виде беспорядочных непроизвольных подёргиваний, эмоциональной лабильности и мышечной слабости. Появляется поздно, иногда через несколько месяцев после инфекции, и считается настолько специфичной, что в редакции 2015 года её достаточно для диагноза даже изолированно.
• Кольцевидная эритема (erythema marginatum) - бледно-розовая сыпь с чёткими краями и светлым центром на туловище и проксимальных отделах конечностей. Не зудит, мигрирует, исчезает при надавливании. Встречается редко.
• Подкожные узелки - плотные безболезненные образования над костными выступами и по ходу сухожилий. Тоже редкое проявление, обычно сопутствует тяжёлому кардиту.

Малые критерии

Малые критерии - это менее специфичные клинические и лабораторные находки. К ним относят лихорадку, артралгию (боль в суставах без объективного воспаления - её засчитывают только если полиартрит не используется как большой критерий), повышение острофазовых показателей (СОЭ и C-реактивный белок) и удлинение интервала $PR$ на ЭКГ.

Логика разделения важна: один и тот же симптом нельзя засчитать дважды. Если у пациента есть полноценный полиартрит (большой критерий), то артралгию как малый критерий уже не учитывают. Аналогично, если кардит используется как большой критерий, удлинение $PR$ отдельно малым критерием не считают. Эта схожая идея бинарного подсчёта признаков лежит и в основе критериев Дюка для эндокардита, где тоже есть разделение на большие и малые пункты.

Обязательное условие: стрептококк

Критерии Джонса работают только при доказанной предшествующей инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Это не самостоятельный критерий, а необходимое условие - без него диагноз ОРЛ по Джонсу выставить нельзя (единственное исключение - изолированная хорея или вялотекущий кардит, где временной разрыв с инфекцией велик).

Доказательством служат: положительный посев из зева или экспресс-тест на антиген стрептококка, либо повышенный или нарастающий титр антистрептококковых антител - антистрептолизина-О (АСЛО) и анти-ДНКазы B. Поскольку между ангиной и началом ОРЛ проходит обычно 2–4 недели, к моменту появления симптомов посев нередко уже отрицательный, и решающую роль играют именно серологические титры.

Важно понимать механизм этой связи. Сама стрептококковая инфекция к моменту атаки уже разрешилась, а поражение возникает из-за молекулярной мимикрии: антитела, выработанные против M-белка стрептококка, перекрёстно реагируют с собственными тканями организма - белками сердца, суставов и базальных ганглиев мозга. Поэтому ОРЛ это не инфекция как таковая, а постинфекционная аутоиммунная реакция, и доказательство недавнего контакта со стрептококком становится логическим ключом ко всей диагностической системе. Именно нарастание титра в парных сыворотках (взятых с интервалом 2–3 недели) считается более надёжным признаком, чем однократно высокое значение, которое может отражать давнюю инфекцию.

Правило подсчёта

Диагноз вероятной ОРЛ ставят при наличии доказательства стрептококковой инфекции плюс одно из двух сочетаний: либо два больших критерия, либо один большой и два малых. Это можно записать формально:

$\text{ОРЛ} = \text{стрептококк} + \big(2\ \text{больших} \quad \text{или} \quad 1\ \text{большой} + 2\ \text{малых}\big)$

Рассчитать для своей задачи

В редакции 2015 года появилось важное уточнение: пороговые значения зависят от риска популяции. Для популяций низкого риска (где заболеваемость ОРЛ невелика) действуют классические строгие критерии. Для популяций умеренного и высокого риска порог снижен - например, моноартрит и даже полиартралгия могут засчитываться как большой критерий, а лихорадка от 38 °C, а не от 38,5 °C, как малый. Это сделано, чтобы не пропускать диагноз там, где ревматизм всё ещё распространён.

Стоит подчеркнуть, что итогом подсчёта по Джонсу является не категоричный диагноз, а заключение о высокой вероятности ОРЛ. Система намеренно построена так, чтобы свести к минимуму ошибочную постановку диагноза при изолированных неспецифичных симптомах, ведь диагноз ревматизма влечёт за собой длительную, иногда многолетнюю профилактику бициллином. Поэтому при пограничной картине врач не выставляет диагноз механически по сумме баллов, а наблюдает пациента в динамике, повторяет ЭхоКГ и серологию.

Повторная атака

У пациента с уже установленной в прошлом ОРЛ или ревматическим пороком сердца критерии применяются мягче. Для диагноза повторной атаки достаточно доказательства стрептококковой инфекции плюс три малых критерия (при отсутствии больших). Это объясняется тем, что у такого пациента сама вероятность рецидива высока, и даже слабая клиническая картина на этом фоне значима. Понимание перегрузки и работы повреждённого клапанного аппарата опирается на закон Франка-Старлинга, описывающий, как сердце реагирует на изменение нагрузки.

Частые ошибки

• Забыть про обязательность стрептококка. Даже при двух ярких больших критериях без доказательства инфекции диагноз по Джонсу формально не ставится (кроме оговорённых исключений с хореей и вялотекущим кардитом).
• Дважды засчитать один признак. Полиартрит и артралгия, кардит и удлинение $PR$ - это пары, где сильный вариант исключает использование слабого.
• Игнорировать редакцию для групп риска. Применять строгие критерии низкого риска там, где популяция высокого риска, значит недодиагностировать ОРЛ.
• Путать мигрирующий артрит с другим. При ОРЛ артрит именно мигрирует и не оставляет деформаций; стойкое поражение одного сустава скорее говорит о другой болезни.
• Считать критерии Джонса абсолютной истиной. Это вероятностный инструмент: он повышает или понижает вероятность диагноза, но не отменяет клиническое мышление и поиск альтернатив.

FAQ

Чем отличается ревматизм от острой ревматической лихорадки? Это, по сути, синонимы для одного процесса. В русскоязычной литературе исторически закрепился термин ревматизм, в международной номенклатуре используется острая ревматическая лихорадка. Критерии Джонса применимы к обоим названиям.

Достаточно ли только хореи для диагноза? По редакции AHA 2015 года изолированная хорея Сиденгама считается достаточной для диагноза ОРЛ даже без других критериев и без свежего доказательства стрептококка, потому что она появляется поздно и крайне специфична.

Что важнее, большие или малые критерии? Большие критерии диагностически весомее: два больших критерия дают диагноз без малых. Малые критерии самостоятельно диагноз не подтверждают, они нужны как дополнение к одному большому критерию.

Коротко

Критерии Джонса - это вероятностная система диагностики острой ревматической лихорадки, построенная на сочетании признаков, а не на одном симптоме. Диагноз требует доказательства предшествующей стрептококковой инфекции и либо двух больших критериев, либо одного большого и двух малых. Пять больших критериев - кардит, мигрирующий полиартрит, хорея Сиденгама, кольцевидная эритема и подкожные узелки; малые критерии включают лихорадку, артралгию, рост острофазовых показателей и удлинение интервала $PR$. Редакция 2015 года ввела зависимость порога от риска популяции и упрощённое правило для повторных атак.